Текущая подпись синдром горнера. Причины и проявления синдрома горнера. Классификация и характерные признаки

Бернара - Горнера синдром I Берна́ра - Го́рнера синдро́м (С. Bernard, франц. физиолог, 1813-1878; J.F. Horner, швейцарский офтальмолог, 1831-1886; синоним Горнера)

сочетание симптомов, обусловленных нарушением симпатической иннервации глаза. Основные симптомы: сужение глазной щели () вследствие паралича верхней и нижней мышц хрящей век; сужение зрачка () вследствие пареза дилататора зрачка и преобладания парасимпатической иннервации сфинктера зрачка; вследствие паралича мышц глазного яблока (обычно трудно определяется). При выраженном Б. - Г. с. ресничный край верхнего века может опускаться до края зрачка. отчетливо заметен при неярком освещении, зрачков на и аккомодацию сохранена. Возможно развитие других симптомов: гиперемии конъюнктивы, ангидроза, повышения кожной температуры и расширения сосудов на соответствующей половине лица, а также депигментации радужки (в случае врожденного синдрома).

Наблюдается при поражении центрального симпатического пути, цилиоспинального центра и его связей с верхним шейным симпатическим узлом, верхнего шейного симпатического узла и постганглионарных волокон на пути к глазу. Кроме того, синдром развивается при поражении полушарий головного мозга (массивный и др.), ствола мозга. В последнем случае Б. - Г. с. часто сочетается с расстройством болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне тела. Причинами могут быть сосудистые заболевания, глиома моста мозга, и др. Симпатический путь в шейной части спинного мозга часто вовлекается в при сирингомиелии и спинальных опухолях. В этих случаях обычно наблюдаются расстройство болевой чувствительности и утрата рефлексов на руке, нередко двусторонний Б. - Г. с., который трудно выявить, поскольку зрачки сужены, но равномерно и реакция их на свет сохраняется. Б. - Г. с. развивается и при поражении корешка Th 1 . Происходит это при первичной или метастатической в верхней доле легкого (синдром Панкоста), редко при остеохондрозе позвоночника, шейном ребре, повреждении нижнего первичного ствола плечевого сплетения ( Дежерин-Клюмпке). шейного отдела симпатического ствола может быть связано с увеличением шейных лимфатических узлов, перенесенными операциями на гортани, щитовидной железе и др. Злокачественные новообразования в области яремного отверстия основания черепа могут проявляться различными сочетаниями Б. - Г. с. и поражений IX, Х и XI черепных нервов.

Библиогр.: Гусев Е.И., Гречко В.Е. и Бурд Г.С. Нервные болезни, с. 208, М., 1988.

1. Малая медицинская энциклопедия. - М.: Медицинская энциклопедия. 1991-96 гг. 2. Первая медицинская помощь. - М.: Большая Российская Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. - М.: Советская энциклопедия. - 1982-1984 гг .

Смотреть что такое "Бернара - Горнера синдром" в других словарях:

ГОРНЕРА СИНДРОМ - (Бернара Горнера синдром; описан в 1865 британским врачом J. Hutchinson, 1828–1913, и в 1869 швейцарским офтальмологом J. F. Horner, 1831–1886; французский физиолог C. Bernard, 1813–1878, дал экспериментальное объяснение симптоматики поражением… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

I Горнера синдром см. Бернара Горнера синдром. II Горнера синдром (J.F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Медицинская энциклопедия

- (С. Bernard, 1813 1878, франц. физиолог; J. F. Homer, 1831 1886, швейц. офтальмолог; син. Горнера синдром) сочетание миоза, сужения глазной щели и энофтальма на одном глазу, обусловленное расстройством симпатической иннервации глаза; нередко… … Большой медицинский словарь

- (J. F. Horner, 1831 1886, швейц. офтальмолог) см. Бернара Горнера синдром … Большой медицинский словарь

Синдром Горнера – сложный симптомокомплекс, связанный с поражением симпатической нервной системы человека. Заболевание приводит к нарушению зрительного аппарата, сосудистой системы. В некоторых случаях появление синдрома может быть признаком злокачественных образований легких, поражения шеи.

Синдром Горнера – что это такое?

Мало кто слышал про синдром Горнера: что это у человека заболевание вызывает, какими изменениями сопровождается – известно только пациентам, столкнувшимся с недугом. Данная совокупность симптомов обусловлена поражением симпатического отдела нервной системы. В результате нарушения у пациентов отмечаются поражение глаз, нарушение тонуса сосудов со стороны поражения.

Патология имеет вторичный характер – чаще развивается на фоне других заболеваний. Впервые синдром был описан в 1869 году офтальмологом из Швейцарии Фридрихом Горнером и позднее был назван именем своего открывателя. С того времени было проведено множество исследований и наблюдений за пациентами с патологией, что позволило разработать действенные методики терапии.

Синдром Горнера – причины

Ученые, длительное время изучавшие синдром Горнера-Бернара, причины развития патологии связывали с поражением симпатического пути нервной системы в шейном отделе. Этот путь иннервации проходит непосредственно от гипоталамуса к органу зрения. Синдром Горнера может носить как приобретенный, так и врожденный характер. Принято выделять два следующих уровня поражения:

• центральный – развивается при , опухоли мозга;
• периферический – провоцируется травмами головы и шеи, диссекцией сонных артерий или аорты, аневризмой грудного отдела.

Врожденный синдром Горнера

Врожденный синдром Горнера является следствием поражения продолговатого мозга. Непосредственно здесь локализуются ядра нейронов, которые проходят вдоль зрительного канала к глазу. Повреждение любого участка нервного отростка вызывает сбой передачи нервного импульса. В результате происходит развитие патологической иннервации глазных мышц, что является причиной, характерной для синдрома Горнера симптоматики. происходит постепенно, но быстрыми темпами.

Приобретенный синдром Горнера

Нередко в медицинской практике использует следующие синонимичное название – синдром Клода Бернара Горнера. Эта форма патологии имеет приобретенный характер. Установить непосредственно причину заболевания можно только после комплексного обследования. В большинстве случаев в анамнезе пациента указано одна из следующих патологий, провоцирующих развитие синдрома Горнера:

• сложная травма головы с повреждением большого числа внутренних структур;
• , часто с расслойкой;
• болезни щитовидной железы;
• злокачественные опухоли головного мозга.

Синдром Клода Бернара Горнера – симптомы

Синдром Горнера при шейном остеохондрозе, часто возникающий, можно диагностировать по трем характерным признакам. В медицине их назвали триадой Бернара-Горнера. Синдром Горнера включает в себя следующие патологические состояния:

• птоз – опущение верхнего века;
• миоз – сильное, аномальное сужение зрачка;
• энофтальм – западение глазного яблока.

Одновременное присутствие этих трех симптомов практически на 100 % указывает на синдром Горнера. Характерным признаком является поражение одной половины лица. Кроме того, происходит нарушение процесса потоотделения, слезотечение, расширение и покраснение мелких кровеносных сосудов глаза. Суженый зрачок не реагирует на световой раздражитель, вводимые лекарственные препараты.

У детей нередко наблюдается гетерохромия – недостаточная пигментация радужной оболочки глаза из-за нарушения иннервации зрительного аппарата. В результате оба глаза ребенка имеют разную окраску. Подобные патологические изменения способны приводить к нарушению зрения. Как выглядит синдром Горнера, фото пациентов приведены ниже.

Синдром Горнера – диагностика

Чтобы установить диагноз синдром Бернара-Горнера, врачи проводят ряд обследований и функциональных тестов. Среди основных методов диагностики:

1. Тест с оксамфетамином – помогает выявить причину сужения зрачка, место повреждения нервного пути.
2. Биомикроскопия глаз – обнаруживается неравномерное распределение пигмента, радужная оболочка имеет неоднородную структуру, прозрачность оптической среды глаза снижена.
3. КТ орбит глаза – помогает установить этиологию болезни, визуально оценить объемные образования глазницы, характер травматических повреждений глаза.

Синдром Горнера – лечение

Перед тем как лечить синдром Горнера, врачи проводят комплексное обследование для установления причины. В зависимости от фактора, спровоцировавшего развитие патологии, врачи составляют индивидуальный план терапии. Доказанной эффективностью обладает нейростимуляция. Использование электрических импульсов низкой амплитуды способствует стимуляции пораженных мышц, улучшению трофики, восстановлению утраченных функций.

Восстановление тонуса мышц лица происходит постепенно, поэтому приходится пройти не один курс физиотерапевтических процедур. Когда синдром Горнера возникает на фоне гормонального дисбаланса, назначается заместительная терапия гормонами. Если проводимая терапия не приносит эффекта, назначают косметическое удаление дефекта.

Синдром Горнера – к какому врачу обратиться?

Окулосимпатический синдром, как нередко именуют болезнь Горнера, требует комплексной коррекции. Учитывая это, лечением нарушения одновременно занимается группа специалистов. Исключением нарушений, затрагивающих нервную систему, занимается невропатолог. Поражение зрительного аппарата корректируют офтальмологи. При необходимости проведения операции к лечению болезни подключается глазной хирург. На практике первоначально пациенты с патологией обращаются к педиатру или терапевту, который направляет к необходимому специалисту.

Синдром Горнера - это сочетание признаков и симптомов, которые возникают вследствие повреждения нервного пути, ведущего от головного мозга к лицу и глазу с одной стороны, справа или слева.

Обычно это нарушение выражается в уменьшении размера зрачка, обвисании века и снижении потоотделения на одной стороне лица.

Синдром Горнера - это последствие другой проблемы со здоровьем (например, инсульта, опухоли или повреждения спинного мозга). В некоторых случаях найти первопричину не представляется возможным. Конкретных методов лечения не существует, однако исцеление первичного заболевания способно привести к восстановлению нормального функционирования нерва.

Это нарушение также известно под иным названием - синдром Горнера-Бернара.

Симптомы

Как правило, синдром Горнера поражает только одну половину лица. Среди основных симптомов числятся:

• хроническое сужение зрачка (миоз);
• заметная разница в размерах между зрачками (анизокория);
• незначительное или замедленное открытие (сужение) пораженного зрачка при воздействии неяркого света;
• обвисание верхнего века (птоз);
• некоторая приподнятость нижнего века - иногда это состояние называют «птозом наоборот»;
• уменьшение или полное прекращение потоотделения на всей половине лица или на отдельном участке с пораженной стороны (ангидроз).

Сложность диагностики синдрома Горнера заключается в том, что некоторые признаки (например, птоз и ангидроз) могут носить слабовыраженный характер.

Дети

Синдром Горнера у ребенка можно выявить на основании двух дополнительных симптомов.

1. Более светлый цвет радужной оболочки пораженного глаза. Этот признак заметен у детей в возрасте до 1 года.
2. Отсутствие покраснения (румянца) на пораженной половине лица. Этот симптом проявляется в ситуациях, обычно сопровождающихся покраснением щек: при физической нагрузке, жаре или возникающей как следствие эмоциональных реакций.

Когда обращаться к врачу

Данное нарушение возникает вследствие целого комплекса факторов. Важно поставить своевременный и точный диагноз.

Обратитесь за срочной медицинской помощью, если признаки синдрома Горнера появились внезапно, возникли после травмы или сопровождаются следующими симптомами:

• нарушением зрения;
• головокружением;
• слабостью в мышцах или потерей контроля над телом;
• внезапной сильной головной болью или болью в шее.

Причины

Нарушение вызвано повреждением определенного нервного пути в симпатической нервной системе. Последняя отвечает за сердцебиение, размер зрачков, потоотделение, кровяное давление и другие функции, позволяющие организму быстро адаптироваться к изменяющимся условиям окружающей среды.

Поврежденный нервный путь состоит из трех групп клеток (нейронов).

Нейроны первого порядка

Эта часть нервного пути начинается с гипоталамуса у основания головного мозга, проходит через его ствол и достигает верхнего сегмента позвоночника. В этом фрагменте нервного пути синдром Горнера может быть вызван следующими нарушениями:

• инсультом;
• опухолью;
• заболеваниями, приводящими к утрате защитной оболочки нейронов (миелина);
• травмами шеи;
• кистой или полостью в позвоночнике (сирингомиелией).

Нейроны второго порядка

Этот фрагмент нервного пути начинается с позвоночника, проходит по верхней части грудной клетки и заканчивается в шее. Ниже перечислены обстоятельства, вызывающие в этой части нерва синдром Горнера (причины нарушения):

• рак легких;
• опухоль миелиновой оболочки (шваннома);
• повреждение главного кровеносного сосуда, ведущего от сердца (аорты);
• хирургическая операция в полости грудной клетки;
• травма.

Нейроны третьего порядка

Эта часть нервного пути начинается в шее и ведет к коже лица, а также к мышцам радужной оболочки и век. Причины нарушения функционирования нерва в данном случае:

• повреждение сонной артерии ;
• повреждение яремной вены ;
• опухоль или инфекция у основания черепа;
• мигрень;
• сильная приступообразная головная боль с периодическими рецидивами.

У детей

Врожденный синдром Горнера у детей диагностируют в случае наличия:

• повреждения шеи или плеч во время родов;
• врожденного дефекта аорты;
• опухоли эндокринной и нервной систем (нейробластомы).

В некоторых случаях причины нарушения определить невозможно, и врачи ставят диагноз «синдром Клода Бернара-Горнера неясного генеза».

Перед визитом к врачу

Если вам не требуется срочная медицинская помощь, следует начать с консультации у терапевта или офтальмолога. При необходимости вас перенаправят к специалисту по расстройствам нервной системы (неврологу).

Перед посещением врача составьте список по следующим пунктам:

• признаки и симптомы нарушения (любые отклонения от нормы), причиняющие вам беспокойство;
• прошлые и текущие заболевания или травмы;
• все принимаемые лекарственные средства, включая медикаменты безрецептурного отпуска и пищевые добавки с указанием дозировки;
• любые значительные изменения в вашей жизни, включая недавно пережитый стресс.

Диагностика

В дополнение к общему медицинскому осмотру врач проведет специфические исследования, направленные на выявление первопричины симптомов.

В первую очередь необходимо подтвердить поставленный диагноз, так как врач может подозревать развитие синдрома Горнера только на основании истории болезни и собственной оценки симптоматики.

Офтальмолог может подтвердить диагноз, закапав в каждый глаз пациента специальные капли либо для расширения зрачка, либо для его сужения. Реакция на препарат будет наблюдаться только в здоровом глазу. Сравнивая реакции зрачков, врач может определить, является ли повреждение нерва причиной классического симптома синдрома Горнера.

Определение поврежденного фрагмента нервного пути

Интенсивность или характер определенных симптомов, возможно, позволят специалисту сузить круг диагностических исследований. Так, существуют особые капли, вызывающие сильное расширение зрачка в здоровом глазу и незначительное расширение в пораженном. Эффективность этих капель указывает на патологию нейронов третьего порядка.

Для определения конкретного участка, на котором произошло нарушение функционирования нерва, назначаются следующие визуализирующие исследования:

• магнитно-резонансная томография (МРТ) - технология, использующая радиоволны и магнитное поле для производства детализированных снимков;
• компьютерная томография (КТ) - специализированная рентгенографическая технология;
• рентгенография.

В случае диагностики нарушения у ребенка врач назначит анализы мочи и крови, с помощью которых можно выявить опухоль эндокринной и нервной систем (нейробластому).

Лечение

Если диагностирован синдром Горнера, лечение, как правило, не назначают, так как методики его исцеления до сих пор не разработаны. В большинстве случаев он исчезает после эффективной терапии заболевания или нарушения, являющегося его первопричиной.

В неврологии существует множество симптомокомплексов, именуемых синдромами. Как правило, они являются следствием какого-либо заболевания. Синдромальный диагноз чрезвычайно важен в диагностике патологий центральной и периферической нервной системы, так как он позволяет определить топику и уровень поражения. Достаточно часто в практике врачей встречается синдром Клода-Бернара-Горнера.

Синдром Клода-Бернара-Горнера

Синдром Клода-Бернара-Горнера – это результат нарушенной работы симпатической нервной системы, а точнее, того ее участка, который отвечает за иннервацию глаза.

Для того, чтоб веки двигались, зрачок сокращался и расширялся, а глазная щель оставалась открытой, необходима слаженная работа мышц и нервных волокон. При синдроме Горнера функции глазных мышц серьезно страдают.

В образовании симпатических нервных путей глаза принимают участие волокна нейронов трех порядков. Они образуют достаточно сложный путь, однако понимание отдельных его отрезков поможет представить причины и последствия различных поражений на этом уровне.

Симпатическая иннервация глазных мышц

Нервные волокна первого порядка – это путь от гипоталамуса до центра Будже-Веллера, который расположен в спинном мозге на уровне шейных и грудных позвонков. Он носит название «цилиоспинальный центр». Нейроны первого порядка проходят через ствол мозга.

Далее нервные волокна в составе и нервных корешков покидают позвоночник и распространяются дальше, до звездчатого и среднего симпатического шейного узлов. Заканчиваются они в верхнем шейном симпатическом узле, и этот путь называется преганглионарным.

Оттуда нервные волокна третьего порядка в качестве сосудистого сплетения внутренней и общей сонных артерий достигают пещеристого синуса, а вместе с глазной артерией – глазницы. На этом отрезке они называются постганглионарными.

Нервные волокна регулируют работу следующих мышц:

• Мышцы, расширяющей зрачок.
• Мышцы хряща верхнего века.
• Гладких мышц клетчатки глазницы.

Если поток нервных импульсов выключить на любом уровне, возникает ряд характерных симптомов, которые и объединили в этот синдром.

Симптомы

Симптоматика этой патологии достаточно яркая, и часто неврологический диагноз устанавливается во время первого осмотра пациента.

Но наиболее характерна для синдрома Горнера следующая триада признаков:

1. Опущение века, или птоз.
2. Сужение зрачка, или миоз.
3. Уплощение, западение глазного яблока, которое называется энофтальмом.

Также важным диагностическим признаком является ангидроз. – отсутствие потоотделения с одной стороны лица.

Птоз

При синдроме Горнера наблюдается птоз верхнего и нижнего век. При выраженной форме край века может даже достигать зрачка. Но чаще встречаются более легкие варианты патологии, с незначительным опущением. Они могут быть незаметными для других людей и даже врача.

Иногда при этом синдроме наблюдается птоз только нижнего века. В таком случае он называется «перевернутый птоз».

Опущение верхнего века и некоторый подъем нижнего из-за пареза мышц приводит к тому, что глазная щель сужается. Это затрудняет видимость, нарушает зрение.

Таким образом, птоз век при синдроме Горнера является не только косметическим дефектом.

Миоз

При этой патологии можно заметить, что зрачок на пораженной стороне уже, чем на здоровой. Такой признак – разные диаметры зрачков – носит название анизокории.

Однако не всегда отличие бывает хорошо выражено. При дневном свете такой симптом можно не заметить. Но в темном помещении, когда зрачки расширены, разница в их диаметре видна более отчетливо.

При легкой форме патологии, чтобы достоверно определить сужение зрачка, используются фармакологические тесты.

Наиболее известной считается проба с 4% кокаином. После закапывания лекарства в глазную щель должно произойти расширение зрачка. Но при синдроме Горнера этого не случается, либо он расширяется незначительно.

Если же ответ на фармакологическое тестирование положительный, значит, опущение верхнего века и суженный зрачок между собой не связаны, в их основе лежат другие патологические процессы.

Энофтальм

В практической неврологии гораздо чаще встречается экзофтальм – выпячивание глазного яблока. Эту патологию достаточно легко определить. В отличие от нее энофтальм не всегда заметен.

Нарушение симпатической иннервации глаза приводит к тому, что глазное яблоко уплощается, как бы западает внутрь. Глубина уплощения, как правило, не превышает 1–2 мм. Именно с этим связаны затруднения в диагностике энофтальма.

Ангидроз

Ангидроз – это снижение или полное прекращение потоотделения на соответствующей половине лица. Такой признак наблюдается в пяти процентах случаев, если повреждены преганглионарные волокна. При этом потоотделение будет нарушаться на всей половине лица.

Бывают и менее тяжелые варианты. В такой ситуации ангидроз возникает лишь на стороне носа и внутреннем участке лба. Это характерно для постганглионарного поражения.

Ангидроз часто сопровождается расширением капилляров на соответствующей половине лица. Это происходит из-за выпадения сосудосуживающей способности сосудов. Следствием такого процесса является покраснение кожи на определенном участке.

Другие симптомы

Также при этой неврологической патологии могут наблюдаться и другие глазные симптомы. Чаще всего встречаются следующие:

• Преходящее нарушение аккомодации в виде ее усиления.
• Изменение свойств слезной жидкости, ее вязкости.
• Изменение цвета радужки на одной стороне – гетерохромия.

Гетерохромия встречается при врожденном синдроме Горнера и чаще всего ее можно наблюдать у детей. У них радужка имеет серо-голубоватый оттенок.

Причины возникновения патологии

Синдром Горнера возникает по различным причинам. По происхождению выделяют три основные варианта патологии:

1. Врожденный.
2. Приобретенный.
3. Ятрогенный.

Кроме того, синдром можно классифицировать и по уровню поражения. В зависимости от того, нейроны какого порядка повреждаются, клинические проявления будут различаться. Однако такое разделение имеет практическое значение лишь для невропатологов и нейрохирургов.

Врожденный вариант

Из всех случаев синдрома Горнера у детей около 50% составляет врожденный вариант. Такие пациенты подлежат обязательному обследованию – КТ или МРТ органов грудной клетки и шеи, ультразвуковому исследованию сосудов.

Наиболее частые причины врожденной патологии – это:

• Родовая травма, особенно повреждение плечевого сплетения.
• Новообразования носоглотки.
• Опухоли ЦНС.
• Нейробластома.
• Врожденная форма цитомегаловирусной инфекции.
• Внутриутробное заражение ветряной оспой.
• Идиопатический синдром Горнера, при котором основное заболевание выявить не удается.
• Недоразвитие внутренней сонной артерии. Эта патология диагностируется с трудом за счет развитого коллатерального мозгового кровообращения.

Приобретенный вариант

Группа заболеваний, приводящих к возникновению этого симптомокомплекса, достаточно обширна. Наиболее часто он развивается вследствие следующих патологий:

• Инфаркт головного мозга.
• Демиелинизирующие болезни (рассеянный склероз).
• Боковой амиотрофический склероз.
• Травмы.
• Опухоли различных локализаций.
• Синдром шейного ребра.
• Герпетический энцефалит.

Изредка к его появлению приводят межпозвонковые грыжи шейного отдела позвоночника. Однако на их долю приходятся лишь около двух процентов всех случаев.

Раньше эта патология встречалась при бульбарной форме полиомиелита. В настоящее время такой вариант не наблюдается вследствие вакцинации от этой болезни.

Отдельного внимания заслуживает злокачественное поражение легких – опухоль Панкоста.

Опухоль Панкоста

Опухоль Панкоста – это верхушечный рак легкого. Он характеризуется быстрым ростом и при распространении затрагивает все расположенные рядом структуры. Опухоль поражает и звездчатый нервный узел, что вызывает появление синдрома Горнера.

Развитие птоза, миоза и энофтальма у пациентов среднего и пожилого возраста без другой неврологической симптоматики всегда подозрительно в отношении болезни Панкоста. Особенно вероятным диагноз становится, если присоединяются бронхолегочные симптомы – кашель, одышка, мокрота с кровью.

Также пациент может отмечать выраженное снижение веса, слабость, утомляемость. Обязательным в такой ситуации является исследование органов грудной клетки.

Ятрогенный вариант

Ятрогенный синдром Горнера возникает при проведении хирургических операций на органах грудной клетки и шеи. При этом могут поражаться нервные пути и ганглии, что приводит к появлению характерного симптомокомплекса.

Чаще всего это происходит после операций на следующих органах:

• Щитовидной железе.
• Глотке и гортани.
• Легких при опухолевом процессе и туберкулезе.
• Шейных позвонках при их передней декомпрессии и стабилизации.

Лечение

Вылечить синдром Горнера невозможно, не устранив основное заболевание. Жизни он не угрожает, однако причиняет пациентам значительные косметические неудобства.

Иногда невропатологи проводят симптоматическую терапию. Для этих целей глазные мышцы стимулируют слабыми токами. Такая процедура достаточно болезненна.

Если эта патология приводит к серьезному косметическому дефекту, то помочь может только пластический хирург.

Синдром Горнера не является самостоятельной патологией и далеко не всегда нуждается в лечении. Но он может быть признаком опасных заболеваний и обязательно требует тщательного диагностического поиска.

Псевдогипертрофический тип Дюшена (тазово - бедренный тип, восхо­дящий, рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой).

Болезнь начинается от 1 года до 5.

Характерно: ребенок плохо бегает, часто падает, трудно вставать, трудно подниматься по лестнице, у ребенка несоизмеримо большие икры, пораженные мышцы больших размеров за счет жирового и соединительно - тканного перерождения. На поздней стадии псевдогипертрофия заменяется атрофией. Страдают позже мышцы живота и мышцы плечевого пояса. Уже в очень поздней фазе - страдают мимические мышцы.

Мышечные контрактуры (m.ileopsoas, сгибателей плеч) затем ретрак­ция -> суставные контрактуры. Рано исчезают глубокие рефлексы. Харак­терен моторный хабитус больного. Ребенок ходит на носочках, в перевалку, животом вперед, крыловидные лопатки, если его положить, то больной встает по Говарсу. Страдает миокард (изменения на ЭКГ), деменция, но не сильная. Слабый иммунитет, следовательно, идет присоединение инфекции.

Генетика.

Болезнь передается как гемофилия. Болеют только мужчины, передает­ся женщинами. Риск рождения больных мальчиков 50% если женщина гетерозиготна, а мужчина здоров. По статистике примерно 300 больных мужчин на 10 млн. населения. Один больной на 3.500 новорожденных муж­чин. Много спонтанных мутаций (9*10 5).

Клиника

По типу Беккера.

Преимущественно страдает m.ileopsoas &m.guadriceps. Менее выраже­ны контрактуры. Больные обездвиживаются значительно позже. По стати­стике 1 мужчина на 30 тыс. новорожденных.

Тип Эмели-Дрейфа.

Раннее появление контрактур разгибателей шеи, икроножных мышц. Часто сочетается со слепотой на красно - зеленый свет.

Нервные болезни

Исследования.

Проводят анализ первичной структуры ДНК с помощью зонда. В ре­зультате наличия ДНК - комплементарное™ зонд синтезирует гены. Это исследование позволяет осуществить пренатальная диагностика.

В 1986 году Гофман изучили молекулярную структуру сублокуса и его молекулярный смысл.

В 1988 год - изучили молекулярный синтез и открыли структуру дис- трофина. Предложили методы диагностики наличия или отсутствия дис­трофии по AT.

Если дистрофина менее 3% - тип Дюшена, более 20% - легкая степень типа - Беккера.

Женщины заболевают только при наличии синдрома Тернера - Шере- шевского + Дюшена.

Лечение мышечных дистрофий.

Блокторы Са - каналов: верапамил, нифедипин.

Альфа - токоферол - блокирует все действия Са.

Коэнзим Q10.

Кофеин, теуфиллин.

Блокаторы фосфодиэстеразы (алопуринол 300 мг в течение 1 го­да).

Нейротрофические факторы: рекомбинантный гормон роста, ин- сулиноподобный фактор роста.

Использование генов. В организм вводят чистые гены непосред­ственно в мышцы или вводят нормальные ДНК через липосомы.

Миобласты.

1. Симпатическая иннервация глаза. Синдром Бернара - Горнера, локализация очага поражения.

Глаз иннервируется как симпатическими, так и парасимпатическими волокнами. Тела симпатических нейронов расположены в боковых рогах С4 и Т4 спинного мозга. Аксоны этих клеток в составе передних корешков выходят из позвоночного канала и в виде соединительной ветви проникают в первые грудной и нижний шейные узлы симпатического ствола (часто эти узлы объединены в узел, под названием звездчатый). Волокна, не прерыва­ясь, проходят через него и через средний шейный узел и заканчиваются у клеток верхнего шейного симпатического узла.

Петганглионарные (постсинаптические) волокна оплетают стенку внут­ренней сонной артерии, по которой попадают в полость черепа, а затем по глазной артерии достигают глазницы и заканчиваются в гладкой мышце с радиально расположенными волокнами - m.dilatator pupillae, при сокраще-

Ответы на экзаменационные вопросы

нии которой происходит расширение зрачка. Кроме того, симпатические волокна контактируют с мышцей, расширяющей глазную щель и с гладки­ми мышцами клетчатки глазницы. При выключении импульсов, идущих по симпатическим волокнам на любом уровне от спинного мозга до глазного яблока, возникает на своей стороне триада симптомов: сужение зрачка (миоз) вследствие паралича дилятатора, сужение глазной щели (птоз) в результате поражения m.tarsalis, западение глазного яблока (энофтальм) вследствие пареза гладких мышечных волокон ретробульбарной клетчатки. Эта триада симптомов обозначается как синдром Клода - Бернара - Горне- ра. Наиболее часто она возникает при поражении бокового рога спинного мозга (опухоль, размягчение, кровоизлияние) в зоне сегментов С 8 -Т ь звезд­чатого или верхнешейного симпатического узла, например, при блокаде узла 0,25% - 0,5% раствором новокаина (15-30 мл), при сдавлении опухо­лью верхушки легкого и т.п., при повреждении стенки внутренней сонной или глазной артерии.