Системная красная волчанка — симптомы (фото), лечение и препараты, прогноз. Системная красная волчанка: симптомы, лечение, прогноз для жизни Красная волчанка кожи

Все формы волчанки отличаются хроническим течением. Они начинаются в молодом возрасте, особенно часто в возрасте половой зрелости, безболезненны, заживают путем образования рубцов и имеют наклонность к рецидивам. В статье разберем тему: волчанка что это за болезнь с фото, причины и симптомы.

Как определить красную волчанку и диагностировать болезнь

Для диагноза характерна наличность сидящих в глубине кожи, грязно-бурого цвета волчаночных узелков, особенно ясно заметных при давлении стеклянной пластинкой и уступающих при давлении зондом. Часто, особенно при язвенной форме, узелки бывают ясно заметны только на периферии волчаночной язвы. Далее, для волчанки характерны: начало в юном возрасте, очень медленное течение, отсутствие болезненности, частая локализация на лице, особенно на носу, поражение хряща, серпигинозное распространение, местная реакция на впрыскивание туберкулина.

Помимо лихорадки, в последнем случае получается очень характерная, воспалительная, целебная реакция, и поэтому в сомнительных случаях всегда нужно прибегать к впрыскиванию туберкулина. В общем, в начальных случаях болезни при тщательном исследовании едва ли возможна ошибка в диагнозе. Наоборот, затруднения в диагнозе могут возникать в далеко зашедших случаях.

Причиной волчанки служит туберкулезный бацилл. По всей вероятности, и при волчанке, как при всех туберкулезных заболеваниях, должно существовать предрасположение в зависимости от конституциональных состояний. Если существуют первичные гнезда в железах, костях, легких и т. д., туберкулезные бациллы могут поступать в кожу через кровь. Значительно чаще бациллы проникают извне через едва заметные повреждения кожи.

Общее состояние, если только не имеется одновременно туберкулеза внутренних органов, нисколько не нарушается от волчанки, как бы долго она ни существовала. Что образование обезображивающих рубцов может действовать угнетающе на психику больного, само собой понятно.

Первичным элементом при обыкновенной волчанке являются волчаночные узелки. В коже образуются желто-бурые или буро-красные пятна, величиной до булавочной головки, которые покрыты гладкой, часто несколько блестящей, иногда также шелушащейся кожей.

От давления плоским стеклом пятна не исчезают, а, напротив, резко выступают в виде грязноватых, буро-красных мест среди окружающей, бледной кожи. Приставшие в коже частицы грязи реже могут подать повод к ошибкам, нежели пигментные пятна. Для отличия от последних важное значение имеет консистенция волчаночных узелков. Пигментированное пятно кожи не исчезает от давления зондом, напротив, ткань волчаночного узелка настолько мало резистентна, что при надавливании головка зонда легко проникает в нее. Это крайне важный признак волчаночного узелка.

Однако часто трудно найти узелки, являющиеся характерными для обыкновенной волчанки, особенно в более старых случаях болезни. Дело в том, что узелки очень быстро распадаются вследствие творожистого перерождения и, образуя язвочки или даже не образуя их, затем зарубцовываются.

С другой стороны, немаловажное значение имеют степень и характер участия в патологическом процессе окружающей ткани вследствие коллатеральной гиперемии, изменений кожи и эпителия первичные узелки могут сделаться трудно заметными. В таких-то случаях большую роль играет диаскопическое исследование в качестве диагностического вспомогательного средства.

Обыкновенно существует только один очаг, или несколько очагов, которые занимают соседние участки кожи. Редко находят отдельные волчаночные очаги на далеко отстоящих друг от друга частях тела, еще реже отдельные очаги рассеяны по всему телу.

Волчанка может развиться на любом месте тела; но особенно часто поражается лицо. По большей части исходным местом развития служит окружность ноздрей, особенно кончик носа. Здесь встречаются все формы волчанки:

• Шелушащаяся.
• Гипертрофическая.
• Язвенная.

Обыкновенно, начинаясь совершенно незаметно, волчанка вызывает образование рубцовой ткани на коже носа. Часто процесс распространяется глубже и ведет к разрушению хрящевого остова носа. Хотя такие же изменения могут образоваться вследствие первичной волчанки слизистой оболочки.

Вследствие этого происходит западение кончика носа, ноздри суживаются, и притом часто настолько сильно, что совершенно уничтожается дыхание через нос. С носа волчанка ползет дальше на обе щеки, иногда образуя здесь фигуру бабочки.

Мало-помалу, таким образом вся кожа лица может быть разрушена волчанкой, представляя одну сплошную рубцовую ткань, вызывающую самые, ужасные обезображивания. К счастью, поражение всего лица наблюдается крайне редко.

Первичным местом развития волчанки, распространяющейся дальше на окружающую кожу, может служить и всякое другое место лица: щеки, лоб, уши, веки. На фото видны системные признаки:

На ушах преимущественно поражаются ушные мочки, часто подвергающиеся слоновому утолщению. При поражении век может образоваться выворот их со всеми его последствиями.
Волосистая часть головы редко первично поражается волчанкой. Несколько чаще поражается шея, и здесь особенно часто наблюдается серпигинозная форма волчанки. Исходным местом волчанки здесь часто служат золотушные свищи желез.

Волчанка на коже фото

На туловище волчанка наблюдается крайне редко, она встречается в паховой области, и здесь сопровождается сильными фунгозными разращениями.

На конечностях волчанка развивается довольно часто, особенно на тыле кисти и на голенях. Здесь наблюдается медленно серпигинирующая язвенная форма волчанки. После долгого существования образуются большие рубцовые поверхности, которые отчасти окружены полукруглыми, узкими язвами, покрытыми корками.

На нижних конечностях нередко наблюдаются бородавчатые разращения и слоновое утолщение.

Красная волчанка и продолжительность жизни

Что касается предсказания, то обыкновенная волчанка сама по себе не представляет большой опасности для жизни , так как она сравнительно редко ведет к последовательному туберкулезу важных органов. Если исключить опасности, связанные с сужением верхних дыхательных путей вследствие развития волчанки гортани, далее опасности, угрожающие органу зрения, то сама по себе волчанка имеет почти только косметическое значение, так как она может вызвать самые ужасные обезображивания вследствие образования рубцов и рубцового сморщивания.

А вы наблюдали волчанку, что это за болезнь? Какие первичные симптомы и признаки можете выделить? Поделитесь мнением и оставьте отзыв на форуме.

Болезнь системная красная волчанка (СКВ) - это очень тяжелое прогрессирующее патологическое состояние, проявляющееся множеством синдромов и, главным образом, поражающее молодых женщин.

Первые признаки появляются в 15 – 25 лет - генетически несовершенная иммунная система организма не опознает некоторые собственные клетки и активизирует против них антитела, вызывая поражения и хронические воспаления органов.

Системная красная волчанка - прогноз для жизни

В прошлом большая часть пациентов погибала спустя 2 – 5 лет после первых симптомов болезни. При возможностях современной медицины прогноз дожить до преклонного возраста достаточно высок.

Продолжительность и качество жизни связано с тяжестью хронического поражения органов, поскольку при этой форме болезни лекарственная терапия хорошо воздействует на все виды симптомов. Правильная схема лечения системной красной волчанки улучшает прогноз для жизни человека. Врачи утверждают, что современные лекарства дают возможность прожить больше 20 лет после того, как поставлен точный диагноз.

Симптомы и признаки системной красной волчанки проявляются в зависимости от формы и скорости течения заболевания. Большая часть людей, заболевших СКВ, ведут полноценную жизнь и продолжают работать.

При тяжелой острой форме человек часто не может работать по причине интенсивных суставных болей, сильной слабости, психоневрологических расстройств.

Атеросклероз сосудов головного мозга, симптомы и лечение заболевания:

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

• повышение температуры неясного происхождения;
• мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
• боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
• частая диарея;
• нервозность, раздражительность, нарушение сна;
• подавленность.

Фибромиалгия - что это такое? Симптомы и лечение, признаки болезни:

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

• Классический симптом болезни, давший ей название - характерная эритема - покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
• Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
• На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
• Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
• Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

• Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
• Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
• Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

Реакция со стороны системы кроветворения:

• Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
• Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
• Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

• Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
• Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
• Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

1. Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) - выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
2. Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

• Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
• Судорожных приступов.
• Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
• Снижение чувствительности.
• Визуальные галлюцинации.
• Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Формы заболевания

Выделяют три формы болезни.

Острая форма характеризуется:

• резким началом, когда больной может назвать определенный день;
• высокой температурой, ознобом;
• полиартритом;
• сыпью и появлением на лице «волчаночной бабочки»;
• цианозом (синеватый цвет кожи) на носу и щеках.

В течение полугода развиваются признаки острого серозита (воспаления серозных оболочек перикарда, плевры, брюшины), пневмонита (воспаление легких с поражением альвеолярных стенок), неврологические и психические нарушения, припадки, сходные с эпилептическими.

Течение заболевания в острой форме – тяжелое. Продолжительность жизни без активной терапии – не более года или двух.

Подострая форма начинается с таких проявлений, как:

• общие симптомы красной волчанки;
• болезненность и отечность мелких суставов;
• артриты с рецидивами;
• кожные поражения виде дисковидной волчанки (изъязвления на коже, шелушащиеся, покрытые чешуйками);
• фотодерматозы, появляющиеся в области шеи, груди, на лбу, губах, ушах.

Волнообразность течения подострой формы проявляется вполне четко. За период 2 – 3 лет формируется полная клиническая картина.

Отмечаются:

1. Упорные приступообразные головные боли, высокая степень утомляемости.
2. Тяжелое поражение сердца в форме эндокардита Либмана-Сакса и воспалением клапанов - митрального, аортального, трехстворчатого.
3. Миалгии (боли в мышцах, даже в покое).
4. Воспаления мускулов и мышц скелета с их атрофией - миозиты.
5. Синдром Рейно (посинение или побеление кожи кончиков пальцев или стоп при холоде, стрессе), часто приводящий к омертвению кончиков пальцев.
6. Лимфаденопатия - патологическое увеличение лимфоузлов.
7. Люпус-пневмонит (воспаление легких при СКВ, развивающееся в форме или атипичной пневмонии).
8. Воспаление почек, не приобретающее такой тяжести, как при острой форме;
9. Анемия, лейкопения (сильное сокращение числа лейкоцитов), тромбоцитопения или синдром Вельгофа (резкое уменьшение в крови тромбоцитов, что сопровождается синяками, гематомами на коже, слизистых оболочках, кровоточивостью и трудностью остановки кровотечений даже после небольших травм).
10. Повышенная концентрация иммуноглобулинов в крови.

Хроническая форма

Заболевание красная волчанка, протекающее в хронической форме, продолжительное время выражается в частых полиартритах, проявлениях дисковидной волчанки, поражениях мелких артерий, синдроме Вельгофа.

В течение 6 – 9 лет болезни происходит присоединение других органических патологий (нефрит, пневмонит).

Диагноз устанавливают на основании комплекса признаков (суставных и мышечных болей, лихорадки), синдромов системной красной волчанки - Рейно и Вельгофа и результатов исследований.

Для постановки достоверного диагноза учитывают определенные критерии, проявившиеся за время болезни у пациента.

Они включают:

• Волчаночную «бабочку».
• Фотосенсибилизацию – повышенную чувствительность открытых участков кожи к солнечному свету.
• Дискоидную волчанку в виде отечной, шелушащейся сыпи размером с монету, после которой остаются рубцовые изменения.
• Язвы на слизистых оболочках.
• Артриты с болезненностью и припуханием суставов (часто – симметрично).
• Серозиты или воспаления оболочек, окружающих сердце, легкие, брюшину, вызывающих затруднение дыхания и боль при перемене положения тела.
• Воспаление почек развивается практически у всех больных СКВ в легкой или тяжелой форме. Сначала это выявляют только по анализам мочи, обнаруживая в ней кровь и белок, и по отекам глаз, ног и ступней.
• Неврологические проявления, выраженные в депрессивных состояниях, острых приступах головной боли, нарушении памяти, концентрации внимания, психозах (тяжелая патология психики с нарушением поведения и восприятия).
• Патологические изменения в клетках крови: разрушение эритроцитов, переносящих кислород (вызывает анемию), снижение числа лейкоцитов (лейкопения), тромбоцитов с возникновением кровотечений из носа, мочевыводящих путей, мозга, органов пищеварения и матки.
• Иммунологические расстройства: образование аутоантител (антител к родной ДНК), что свидетельствует о развитии СКВ. Увеличение их количества указывает на активное развитие заболевания.
• Появление SM-антител, которые обнаруживают только при болезни системная красная волчанка. Это подтверждает диагноз.
• Антифосфолипидных антитела (ANA) в крови, нацеленные против клеточных ядер, также находят почти у каждого больного.
• Уровень комплемента в крови (белки, уничтожающие бактерии и отвечающие за регуляцию воспалительных и иммунных реакций организма). Низкий уровень указывает на прогрессирование заболевания,

Лабораторные обследования и тесты необходимы для:

• уточнения диагноза;
• определения органов, вовлеченных в процесс болезни;
• контроля прогрессирования и степени тяжести СКВ;
• определения эффективности медикаментозной терапии.

Существует много тестов, выявляющих влияние волчанки на разные органы:

• снятие рентгенограммы легких, сердца;
• электрокардиограмма, эхокардиография сердца;
• определение дыхательной функции легких;
• для обследования мозга - электроэнцефалография ЭЭГ, МРТ.

Главные цели комплексного лечения:

• снятие воспалений и регуляция иммунной патологии;
• предотвращение обострений и осложнений;
• лечение осложнений, спровоцированных приемом иммунодепрессантов, гормональных и противоопухолевых средств;
• активное лечение отдельных синдромов;
• очищение крови от антител и токсинов.

Основные методы:

Пульс-терапия, к которой относят использование:

• кортикостероидов, которые назначают на начальных этапах болезни. Все пациенты находятся на диспансерном учете, чтобы при самых начальных проявлениях обострения СКВ было своевременно начато применение гормонов.
• использование повышенных доз цитостатиков (препаратов, подавляющих процессы роста и развития раковых клеток), что позволяет быстро избавиться от тяжелых симптомов заболевания. Курс непродолжительный.

Метод гемосорбции - удаление из крови токсинов, патологических клеток иммунных комплексов и клеток крови, регуляция кроветворения с помощью специального аппарата, через который пропускается кровь через фильтр с абсорбентом.

• При невозможности использовать стероиды, назначают средства, подавляющие некоторые патологические проявления центральной нервной системы.
• Иммунодепрессанты (препараты, подавляющие анормальные иммунные реакции).
• Препараты, блокирующие действие ферментов, провоцирующих воспалительные процессы, и позволяющие снять симптомы.
• Нестероидные средства против воспалительных процессов.
• Обязательное лечение заболеваний, которые вызывает волчанка – нефрит, артрит, легочные патологии. Особо важно контролировать состояние почек, поскольку волчаночный нефрит - это наиболее частая причина гибели больных СКВ.
• Все лекарства и методики применяют по строгим медицинским показаниям с соблюдением режима дозирования и мер предосторожности.
• В периоды ремиссии дозы стероидов снижают до поддерживающей терапии.

Существующие заболевания мочевыделительной системы и способы борьбы с ними:

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1. Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

2. Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

3. Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

4. Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

Хотя при волчанке беременность предполагает высокую вероятность обострений, у большинства женщин период вынашивания и роды проходят благополучно.

Но, если сравнивать с 15% выкидышей у здоровых будущих матерей, то у беременных пациенток с СКВ количество увеличивается до 25%.

Очень важно – за полгода до зачатия не должно обнаруживаться признаков волчанки. И в эти 6 месяцев отменяются все медикаменты, способные вызвать лекарственную форму волчанки.

Важен выбор терапии в период беременности. Некоторые препараты для лечения СКВ отменяют, чтобы не вызвать выкидыш и не принести вред плоду.

Симптомы СКВ при беременности:

• обострения легкой или средней степени;
• при употреблении кортикостероидов имеется большой риск повышения кровяного давления, развития диабета, осложнений на почки.

Один из четырех младенцев от волчаночной беременности рождается раньше времени, но никаких дефектов у них не наблюдается. В дальнейшем у детей также не обнаруживают ни умственной, ни физической отсталости.

Очень редко у детей, родившихся от женщин имеющих в крови особые антитела, обнаруживаются некоторые признаки волчанки в виде сыпи или пониженного содержания эритроцитов. Но эти симптомы - приходящие, и большинству детей лечение не требуется вообще.

Беременность, возникшая незапланированно - в момент обострения болезни - оказывает негативное влияние на плод и мать, усиливая все проявления СКВ, и создавая трудности с вынашиванием.

Самый безопасный метод контрацепции - применение диафрагм, колпачков с противозачаточными гелями и маточных спиралей. Использовать контрацептивные оральные препараты не рекомендуется, особенно опасно применение лекарств с большим содержанием эстрогенов.

Распространенность и т. н. «неполной системной красной волчанкой» (заболевание, которое только частично соответствует диагностическим критериям системной красной волчанкой) в США составляет 40-50 случаев на 100000 человек. Наиболее часто встречается у женщин, а также у лиц афроамерикан-ского происхождения.

Дискоидная красная волчанка (ДКВ) развивается у 25% пациентов с системной красной волчанкой, однако может наблюдаться и при отсутствии каких либо клинических признаков этого заболевания. Пациенты только с кожной дискоидной красной волчанкой подвержены 5-10% риску развития системной красной волчанкой, которая в типичных случаях характеризуется умеренным течением. Кожные очаги ДКВ обычно медленно расширяются (при этом по периферии очага наблюдается активный воспалительный процесс), а затем регрессируют, оставляя в центре запавший рубец, атрофию, телеангиэктазии и гипопигментацию. Соотношение женщин и мужчин, больных (ДКВ), составляет 2:1.
Многие признаки и симптомы красной волчанки вызваны циркулирующими иммунными комплексами или прямым воздействием антител на клетки.

Существует генетическая предрасположенность к системной красной волчанке. Процент конкордантности у монозиготных близнецов составляет 25-70%. Если мать страдала системной красной волчанкой (СКВ), риск развития этого заболевания у ее дочери составляет 1:40, у сына - 1:250.
Системная красноая волчанка (СКВ) имеет интермиттирующее течение - периоды ремиссии прерываются обострениями. Патологические изменения органов нередко прогрессируют.
В некоторых случаях волчаночная сыпь может возникать у новорожденного при наличии приобретенных антител, передавшихся от матери, страдающей активной системной красной волчанки (СКВ), через плаценту.

Диагностика красной волчанки системной и кожной форм

Системная красная волчанка (СКВ) является хроническим рецидивирующим потенциально смертельным воспалительным заболеванием, диагностика которого нередко затруднена. Это аутоиммунное заболевание с поражением различных систем организма клинически определяется действием ассоциированных аутоантител, направленным против клеточных ядер. Единый диагностический признак или маркер отсутствует. Точный диагноз очень важен, поскольку адекватное лечение снижает заболеваемость и смертность.
Системная красная волчанка (СКВ) очень часто проявляется сочетанием различных конституциональных симптомов. Между возникновением симптомов и установлением диагноза в среднем проходит пять лет.

Заболевание характеризуется обострениями и ремиссиями. Диагноз системной красной волчанки (СКВ) устанавливается при одновременном или последовательном выявлении четырех и более из нижеперечисленных признаков на момент обращения к врачу или в анамнезе. При наличии двух-трех симптомов некоторыми клиницистами выделяется синдром «неполной волчанки»:
- Системные симптомы, такие как субфебрильная температура тела, усталость, недомогание, анорексия, тошнота и потеря веса.
- Артралгии, которые часто являются первым проявлением заболевания, обычно несоизмеримые с физикальными данными. Полиартрит, как правило, симметричный, неэрозивный и недеформирующий. При длительно текущем заболевании отмечаются деформации по типу изменений, характерных для ревматоидного артрита - пальцы, изогнутые в виде лебединой шеи.
- Сыпь в виде бабочки, представляющая собой стойкую эритему на щеках и переносице, причем носогубные складки остаются незатронутыми. В процесс могут также вовлекаться подбородок и ушные раковины. Интенсивные высыпания па щеках нередко становятся причиной выраженной атрофии, рубцевания и гипопигментации.
- Сыпь, возникающая при фоточувствительности к ультрафиолетовому излучению.

Дискоидная сыпь, представленная эритематозными, выступащими над поверхностью кожи бляшками с плотно прилегающими кератотическими чешуйками и фолликулярными пробками. В старых очагах может наблюдаться атрофическое рубцевание.
- Язвы, часто возникающие на носу, во рту или влагалище (обычно безболезненные).
- Плевриты, сопровождающиеся выраженной болезненностью и шумом трения плевры или плевральным выпотом.
- Перикардиты, подтвержденные данными ЭКГ, шумом трения перикарда или признаками гидроперикарда.

Признаки заболевания почек, такие как клеточная цилиндрурия или персистирующая протеинурия более 0,5 г/день или более 3+.
- Симптомы со стороны центральной нервной системы (ЦНС), варьирующие от слабо выраженной когнитивной дисфункции до психоза или эпилептических припадков. Может поражаться любой отдел ЦНС. Невыносимые головные боли и сложности, возникающие при запоминании и логическом мышлении, являющиеся наиболее распространенными неврологическими симптомами у пациентов с волчанкой.

Признаки гематологических заболеваний, таких как гемолитическая анемия, лейкопения (менее 4000/мм3 общая в двух или более случаях), лимфопения (количество лимфоцитов менее 1500/мм3 в двух или более случаях) или тромбоци гонения (количество тромбоцитов менее 100000/мм3 при отсутствии влияния лекарственных препаратов).
- Симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта, в том числе боль в животе, диарея и рвота. Перфорация кишечника и васкулит являются важ ными диагнозами для исключения системной красной волчанки (СКВ).

Васкулит, нередко выраженный, с поражением сетчатки.
- Иммунологические расстройства, о чем свидетельствуют положительный тест на антифосфолипидные антитела, анти ДНК, анти-SM или ложноиоложительный тест на сифилис (остается положительным не менее шести месяцев и подтверждается отрицательным трепонемным тестом). - Аномальный титр антинуклеарных антител в любой момент времени при отсутствии приема лекарственных препаратов, вызывающих лекарственно-индуцированную волчанку.

Очаги дискоидной красной волчанки (ДКВ) характеризуются разрозненными, эритематозпыми, слегка инфильтрированными папулами или бляшками, покрытыми хорошо сформированными и плотно сидящими чешуйками. Пo мере прогрессирования очагового поражения чешуйки утолщаются, плотно слипаясь. В центре очага развивается гипопигмешация, а активный край гиперпигментирован. Разрешение очага сопровождается атрофией и рубцеванием. При поражении волосистой части кожи головы, результатом разрешения заболевания становится рубцовая алопеция. На обратной стороне чешуйки, удаленной с волосистой части кожи головы, можно заметить роговые шипики, с помощью которых она внедряется в фолликулярные отверстия; этот феномен описан как признак «ковровых гвоздиков» (в русскоязычной литературе - симптом «дамского каблучка»).

Локализация кожных проявлений красной волчанки :
Дискоидные очаги чаще всего наблюдаются на лице, шее, волосистой части кожи головы, но встречаются также на ушных раковинах и реже
- верхней половине туловища.
- Очаги дискоидной красной волчанки могут быть локализованными или распространенными. Локализованная дискоидная красная волчанка отмечается только на голове и шее, в то время как распространенная форма наблюдается по всему телу. Развитие системной красной волчанки (СКВ) наиболее вероятно у пациентов с распространенным поражением.

Анализы при красной волчанке :
При двух или более необъяснимых признаках или симптомах, которые могут относиться к волчанке, Американская ревматологическая ассоциация рекомендует проводить тестирование на антинуклеарные антитела (AHA). Повышение титра AHA до или выше 1:80 является наиболее чувствительным диагностическим критерием. Несмотря на то, что у многих пациентов в начальный период заболевания титр AHA отрицательный, более чем у 99% пациентов с СКВ титр этих антител в итоге повышается. Тест на AHA не является специфическим для волчанки, и наиболее распространенной причиной положительного теста AHA в отсутствие СКВ (обычно в титрах менее 1:80) является наличие другого заболевания соединительной ткани.
Пациенты только с кожными очагами дискоидной красной волчанки (ДКВ) обычно имеют отрицательный или низкий титр AHA и редко низкие титры анти-Ro антител.

Подверженность болезни женщин в несколько раз выше, чем мужчин, что связано с особенностями строения женского организма. Наиболее критичным возрастом для развития системной красной волчанки (СКВ) считается период полового созревания, во время беременности и некоторый интервал после него, пока организм проходит этап восстановления.

Кроме этого, отдельной категорией для возникновения патологии считается детский возраст в периоде от 8 лет, но это не определяющий параметр, потому что не исключается врожденный вид заболевания или его проявление на ранних сроках жизни.

Что это за болезнь?

Системная красная волчанка (СКВ, болезнь Либмана-Сакса) (лат. lupus erythematodes, англ. systemic lupus erythematosus) - диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые иммунной системой человека антитела повреждают ДНК здоровых клеток, преимущественно повреждается соединительная ткань с обязательным наличием сосудистого компонента. Название болезнь получила из-за своего характерного признака - сыпи на переносице и щеках (поражённый участок по форме напоминает бабочку), которая, как считали в Средневековье, напоминает места волчьих укусов.

История

Свое название красная волчанка получила от латинского слова «люпус» – волк и «эритематозус» – красная. Это название было присвоено из-за схожести кожных признаков с повреждениями после укуса голодным волком.

История болезни красная волчанка получила свое начало в 1828г. Это случилось после того, как французский дерматолог Biett впервые описал кожные признаки. Гораздо позже, спустя 45 лет врач дерматолог Kaposhi подметил, что некоторые заболевшие наряду с кожными признаками имеют болезни внутренних органов.

В 1890г. было обнаружено английским врачом Osler, что системно красная волчанка может протекать без кожных проявлений. Описание феномена LE-(ЛЕ) клеток – это обнаружение осколков клеток в крови, в 1948г. позволило идентифицировать больных.

В 1954г. были обнаружены в крови заболевших определенные белки – антитела, действующие против собственных клеток. Это обнаружение стало использоваться в разработках чувствительных тестов для диагностирования системной красной волчанки.

Причины возникновения

Причины болезни окончательно не выяснены. Установлены только предполагаемые факторы, способствующие возникновению патологических изменений.

Генетические мутации - выявлена группа генов, связанных со специфическими нарушениями иммунитета и предрасположенностью к системной красной волчанке. Они отвечают за процесс апоптоза (избавления организма от опасных клеток). При задержке потенциальных вредителей происходит поражение здоровых клеток и тканей. Другой способ - дезорганизация процесса управления иммунной защитой. Реакция фагоцитов становится чрезмерно сильной, не прекращается с уничтожением чужеродных агентов, за «чужих» принимаются собственные клетки.

1. Возраст - максимально системной красной волчанкой болеют люди от 15 до 45 лет, но есть случаи, возникшие в детском возрасте и у пожилых.
2. Наследственность - известны случаи семейного заболевания, вероятно, передающегося от старших поколений. Однако риск рождения больного ребенка остается низким.
3. Раса - американские исследования показали, что чернокожее население болеет в 3 раза чаще белых, также эта причина более выражена у коренных индейцев, уроженцев Мексики, азиаток, испанок.
4. Пол - среди известных больных женщин в 10 раз больше, чем мужчин, поэтому ученые пытаются установить связь с половыми гормонами.

Среди внешних факторов наиболее патогенным является интенсивное солнечное облучение. Увлечение загаром способно спровоцировать генетические изменения. Есть мнение, что чаще болеют системной волчанкой люди, профессионально зависимые от деятельности на солнце, морозе, резких колебаний температуры среды (моряки, рыбаки, сельскохозяйственные работники, строители).

У значительной части пациентов клинические признаки системной волчанки появляются в период гормональных изменений, на фоне беременности, климакса, приема гормональных контрацептивов, в период интенсивного полового созревания.

Также болезнь связывают и с перенесенной инфекцией, хотя доказать роль и степень влияния какого-либо возбудителя (идут целенаправленные работы по роли вирусов) пока невозможно. Попытки выявить связь с синдромом иммунодефицита или установить заразность болезни пока неуспешны.

Патогенез

Как развивается системная красная волчанка у здорового на первый взгляд человека? Под влиянием определенных факторов и сниженной функции иммунной системы в организме происходит сбой, при котором начинают вырабатываться антитела против «родных» клеток организма. То есть ткани и органы начинают восприниматься организмом, как чужеродные объекты и запускается программа самоуничтожения.

Такая реакция организма носит патогенный характер, провоцируя развитие воспалительного процесса и угнетение здоровых клеток разными способами. Чаще всего изменениям подвержены кровеносные сосуды и соединительная ткань. Патологический процесс приводит к нарушению целостности кожи, изменению ее внешнего вида и снижению кровообращения в очаге поражения. При прогрессировании заболевания поражаются внутренние органы и системы всего организма.

Классификация

В зависимости от области поражения и характера течения заболевание классифицируют на несколько видов:

1. Красная волчанка, вызванная приемом некоторых препаратов. Приводит к появлению симптоматики СКВ, которая может самопроизвольно исчезать после отмены препаратов. Лекарственными средствами, способными приводить к развитию красной волчанки, становятся препараты для лечения артериальной гипотензии (артериолярные вазодилататоры), антиаритмические, противосудорожные средства.
2. Системная красная волчанка. Заболевание склонно к быстрому прогрессированию с поражением любого органа или системы организма. Протекает с лихорадкой, недомоганием, мигренями, сыпью на лице и теле, а также болями разного характера в любом участке тела. Наиболее характерны мигрени, артралгии, боли в почках.
3. Неонатальная волчанка. Возникает у новорожденных, зачастую сочетаясь с пороками сердца, серьезными нарушениями работы иммунной и кровеносной систем, аномалиями развития печени. Болезнь встречается чрезвычайно редко; меры консервативной терапии позволяют эффективно снижать проявления неонатальной волчанки.
4. Дискоидная волчанка. Самая распространенная форма болезни – центробежная эритема Биетта, основными проявлениями которой являются кожные симптомы: красная сыпь, утолщение эпидермиса, воспаленные бляшки, трансформирующиеся в рубцы. В некоторых случаях заболевание приводит к поражению слизистых оболочек рта и носа. Разновидностью дискоидной является глубокая волчанка Капоши-Ирганга, для которой характерно рецидивирующее течение и глубокие поражения кожных покровов. Особенностью течения этой формы болезни становятся признаки артритов, а также снижение работоспособности человека.

Симптомы красной волчанки

Являясь системным заболеванием, красная волчанка характеризуется следующими симптомами:

• синдром хронической усталости;
• припухание и болезненность суставов, а также мышечная боль;
• необъяснимая лихорадка;
• грудные боли при глубоком дыхании;
• повышенное выпадение волос;
• красные, кожные высыпания на лице или изменение окраски кожных покровов;
• чувствительность к солнцу;
• отеки, припухание ног, глаз;
• увеличение лимфатических узлов;
• посинение или побеление пальцев на руках, на ногах, пребывая на холоде или в момент стресса (синдром Рейно).

Отдельные люди испытывают головные боли, судороги, головокружение, депрессивные состояния.

Новые симптомы способны появляться спустя годы и после постановки диагноза. У одних больных страдает одна система организма (суставы или кожа, органы кроветворения), у других заболевших проявления способны затронуть многие органы и нести полиорганный характер. Сама тяжесть и глубина поражения систем организма у всех различна. Зачастую поражаются мышцы и суставы, при этом вызывая артрит и миалгию (боль в мышцах). Кожные высыпания имеют схожесть у разных пациентов.

Если у больного полиорганные проявления, то происходят следующие патологические изменения:

• в почках воспаление (волчаночный нефрит);
• воспаления кровеносных сосудов (васкулиты);
• воспаление легких: плеврит, пневмонит;
• заболевания сердца: коронарный васкулит, миокардит или эндокардит, перикардит;
• заболевания крови: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, риск образования тромбов;
• поражения мозга или центральной нервной системы, а это провоцирует: психоз (изменение в поведение), возникает головная боль, головокружение, паралич, нарушение памяти, проблемы со зрением, судороги.

Как выглядит красная волчанка, фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Стадии течения болезни

В зависимости от выраженности симптоматики заболевания системная красная волчанка имеет несколько стадий течения:

1. Острая стадия – на этом этапе развития красная волчанка резко прогрессирует, общее состояние пациента ухудшается, он жалуется на постоянную усталость, повышение температуры до 39-40 градусов, лихорадку, боль и ломоту в мышцах. Клиническая картина развивается стремительно, уже за 1 месяц заболевание охватывает все органы и ткани организма. Прогноз при острой форме красной волчанке не утешительный и зачастую продолжительность жизни пациента не превышает 2 лет;
2. Подострая стадия – скорость прогрессирования заболевания и степень выраженности клинических симптомов не такая, как в острой стадии и от момента заболевания до появления симптоматики может пройти более 1 года. На этой стадии заболевание часто сменяется периодами обострений и стойкой ремиссии, прогноз в целом благоприятный и состояние пациента напрямую зависит от адекватности назначенного лечения;
3. Хроническая форма – заболевание имеет вялую форму течения, клинические симптомы слабо выражены, внутренние органы практически не поражены и организм в целом нормально функционирует. Несмотря на относительно легкое течение красной волчанки, вылечить заболевание на данной стадии невозможно, единственное, что можно сделать – это облегчить выраженность симптомов при помощи медикаментов в момент обострения.

Осложнения СКВ

Основные осложнения, которые провоцирует СКВ:

1) Болезни сердца:

• перикардит - воспаление сердечной сумки;
• отвердение коронарных артерий, питающих сердце по причине скопления тромботических сгустков (атеросклероз);
• эндокардит (инфицирование поврежденных клапанов сердца) из-за уплотнения сердечных клапанов, скопления кровяных сгустков. Нередко проводят пересадку клапанов;
• миокардит (воспаление мускула сердца), вызывающий тяжелые аритмии, заболевания сердечного мускула.

2) Почечные патологии (нефриты, нефроз) развиваются у 25% больных, страдающих СКВ. Первые симптомы – отеки на ногах, наличие в моче белка, крови. Крайне опасен для жизни отказ почек нормально работать. Лечение включает применение сильных препаратов от СКВ, диализ, пересадку почки.

3) Заболевания крови, опасные для жизни.

• снижение эритроцитов (питающих клетки кислородом), лейкоцитов (подавляющих инфекции и воспаления), тромбоцитов (способствуют свертываемости крови);
• гемолитическая анемия, вызванная недостатком эритроцитов или тромбоцитов;
• патологические изменения органов кроветворения.

4) Заболевания легких (у 30%), плевриты, воспаление мышц грудной клетки, суставов, связок. Развитие острой туберкулезной волчанки (воспаление ткани легких). Легочная эмболия – закупорка артерий эмболами (кровяными сгустками) в связи с повышенной вязкостью крови.

Диагностика

Предположение о наличии красной волчанки можно сделать на основании красных очагов воспалений на кожных покровах. Внешние признаки эритематоза со временем могут изменяться, поэтому по ним трудно поставить точный диагноз. Необходимо применение комплекса дополнительных обследований:

• общие анализы крови и мочи;
• определение уровня печеночных ферментов;
• анализ на Антинуклеарные тела (АНА);
• рентгенография грудной клетки;
• эхокардиография;
• биопсия.

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. сухость во рту, синдром сухого глаза, светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от болезни Лайма, сифилиса, мононуклеоза (инфекционный мононуклеоз у детей: симптомы), ВИЧ-инфекции.

Лечение системной красной волчанки

Лечение должно быть максимально подходящим для конкретного пациента.

Госпитализация необходима в следующих случаях:

• при стойком повышение температуры без видимой причины;
• при возникновении угрожающих жизни состояний: быстропрогрессирующая почечная недостаточность, острый пневмонит или легочное кровотечение.
• при появлении неврологических осложнений.
• при значительном снижении количества тромбоцитов, эритроцитов или лимфоцитов крови.
• в случае, когда обострение СКВ невозможно вылечить в амбулаторных условиях.

Для лечения системной красной волчанки в период обострения широко применяются гормональные препараты (преднизолон) и цитостатики (циклофосфамид) по определенной схеме. При поражении органов опорно-двигательной системы, а также при повышении температуры назначаются нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак).

Для адекватного лечения заболевания того или иного органа необходима консультация специалиста в этой области.

Правила питания

Опасные и вредные продукты при волчанке:

• большое количество сахара;
• все жаренное, жирное, соленое, копченое, консервированное;
• продукты, на которые есть аллергические реакции;
• сладкие газировки, энергетики и алкогольные напитки;
• при наличии проблем с почками противопоказана пища, содержащая калий;
• консервы, колбасы и сосиски фабричного приготовления;
• магазинный майонез, кетчуп, соусы, заправки;
• кондитерские изделия с кремом, сгущенкой, с искусственными наполнителями (заводскими джемами, повидлами);
• фаст фуд и продукты с ненатуральными наполнителями, красителями, рыхлителями, усилителями вкусовых качеств и запаха;
• продукты, содержащие холестерин (булочки, хлеб, красное мясо, молочные продукты с высокой жирностью, соусы, заправки и супы, в основе приготовления которых взяты сливки);
• продукты, имеющие большой срок годности (имеются ввиду те продукты, которые быстро портятся, но благодаря различным химическим добавкам в составе, могут храниться очень долгое время – сюда, как пример, можно отнести молочные продукты с годовым сроком годности).

Употребляя эти продукты можно ускорить процесс прогрессирования болезни, что может повлечь за собой смертельный исход. Это максимальные последствия. А, как минимум, спящая стадия волчанки перейдет в активную, из-за чего все симптомы обострятся и самочувствие значительно ухудшится.

Продолжительность жизни

Выживаемость через 10 лет после постановки диагноза системная красная волчанка - 80 %, через 20 лет - 60 %. Основные причины смерти: люпус-нефрит, нейро-люпус, интеркуррентные инфекции. Есть случаи выживаемости 25-30 лет.

В целом качество и длительность жизни при системной красной волчанке зависит от некоторых факторов:

1. Возраст пациента: чем моложе пациент — тем выше активность аутоиммунного процесса и агрессивней протекает заболевание, что связано с большей реактивностью иммунитета в молодом возрасте (больше аутоиммунных антител разрушают собственные ткани).
2. Своевременность, регулярность и адекватность терапии: при длительном приеме гормонов глюкокортикостероидов и других препаратов можно добиться длительного периода ремиссии, снижения риска развития осложнений и как результат – улучшения качества жизни и ее длительности. Причем, очень важно начать лечение еще до развития осложнений.
3. Вариант течения заболевания: острое течение протекает крайне неблагоприятно и через пару лет могут возникнуть тяжелые, угрожающие жизни осложнения. А с хроническим течением, а это 90% случаев СКВ, можно жить до старости полноценной жизнью (если соблюдать все рекомендации врача ревматолога и терапевта).
4. Соблюдение режима значительно улучшает прогноз заболевания. Для этого необходимо постоянно наблюдаться у врача, придерживаться его рекомендаций, своевременно обращаться к медикам при появлении каких-либо симптомов обострения заболевания, избегать контакта с солнечными лучами, ограничивать водные процедуры, вести здоровый образ жизни и соблюдать другие правила профилактики обострений.

Если вам выставили диагноз волчанки, то это не значит, что жизнь закончилась. Старайтесь победить болезнь, может быть, не в прямом смысле. Да, вероятно, вы будете в чем-то ограничены. Но миллионы людей и с более тяжелыми заболеваниями живут яркой, полной впечатлений жизнью! Значит, сможете и вы.

Профилактика

Цель профилактики – предупредить развитие рецидивов, длительно поддерживать больного в состоянии стойкой ремиссии. Профилактика волчанки основана на комплексном подходе:

1. Регулярные диспансерные обследования и консультации у ревматолога.
2. Прием препаратов строго в назначенной дозе и через указанные промежутки времени.
3. Соблюдение режима труда и отдыха.
4. Полноценный сон, не менее 8 часов в сутки.
5. Диета с ограничением соли и достаточным количеством белка.
6. Закаливание, прогулки, гимнастика.
7. Применение гормоносодержащих мазей (например, Адвантан) при поражениях кожи.
8. Применение солнцезащитных средств (кремов).

Красная волчанка является хроническим заболеванием, характеризуется, в основном, обострением в летнее время. Впервые се в 1927 г. описал P. Raycr под названием «Flux scbacc». A Cazenava (1951) назвал эту болезнь «красной волчанкой». Однако, по мнению многих дерматологов, это название не отражает сущности заболевания и его целесообразно называть эритематозом.

Красная волчанка встречается нечасто. Она составляет приблизительно 0,25-1 % кожных болезней. Женщины болеют чаще, чем мужчины. Соотношение мужчин и женщин с дискоидной красной волчанкой составляет 1:15-1:3. Этот показатель в системной красной волчанке - 1:4-1:9. Существует мнение, что из-за нежной кожи женщин она встречается у них чаще. Частую встречаемость красной волчанки у женщин связывают также с деятельностью желез внутренней секреции, так как рецидивы и тяжелое ее течение часто наблюдаются перед менструацией или после родов. Красной волчанкой чаще всего болеют взрослые, и она, как правило, встречается у людей, подверженных факторам внешней среды (солнечные лучи, ветер, резкое изменение температуры).

Заболевание может встречаться на всех континентах, однако более распространено в странах с высокой влажностью (Скандинавия, Англия, север Германии, Греция, Япония и др.). Красная волчанка, несмотря на повышенную инсоляцию, в тропических странах (Бразилия, Египет, Сирия) встречается редко. Белокожие люди по сравнению с чернокожими болеют в несколько раз чаще.

Причины и патогенез красной волчанки. Происхождение красной волчанки не известно, однако раньше считали, что возникновение этой болезни связано с туберкулезом (историческая теория).

Обнаружение циркулирующих антител против Эпштейн-Барра и герпеса, онковируса в лейкоцитах и печени подтверждают вирусное происхождение заболевания.

Электронные микроскопические исследования вновь подтвердили вирусную концепцию. В эпителиальных клетках почек больных системной красной волчанкой были обнаружены микротубулярные частицы. Эти частицы очень похожи на рибонуклеопротеины парамиксовирусов. Также такие частицы обнаружены не только на пораженной, но и на здоровой коже больных. Несмотря на проведенные глубокие исследования, в литературе до сих пор не имеется достаточно точных сведений о выделенных из ткани в чистом виде вирусах, вызывающих заболевание. При исследовании частиц цитохимическими и авторадиографическими методами в их составе обнаружено существование не нуклеопротеинов, а фосфолипидов и гликопротеинов.

В настоящее время доказано, что красная волчанка является аутоиммунным заболеванием. В возникновении заболевания большое значение имеет иммунная система. В крови больных красной волчанкой обнаружены антитела (ауто-антитела) против ядер и его составных частей (ДНК). Эти антитела направлены не только против нуклепротеидов, но и против нуклеогистона и ДНК (нативные и подвергнутые денатурации) При помощи иммунофлюоресцентной реакции в лейкоцитах, тканях и коже всегда обнаруживается антинуклеарный фактор. Если есть подозрение на системную красную волчанку, можно использовать эту реакцию. У 70 80 % больных на границе эпидермиса и дермы обнаружено наличие IgG и IgM. При системной красной волчанке на неизмененной коже обнаружено наличие вышеуказанных иммуноглобулинов. Наличие антинуклеарных антител в составе иммунных комплексов, циркулирующих в организме и находящихся в тканях, позволило высказать мысль, что красная волчанка является болезнью иммунных комплексов.

Изменения, происходящие в деятельности вегетативной и центральной нервной системы, а также нейроэндокринных органов имеют большое значение с патогенетической точки зрения. В начальный период заболевания у многих больных усиливается процесс возбуждения нервной системы, а в последующем он переходит в торможение. Иногда системная красная волчанка начинается с изменений в нервной системе (психоз, эпилепсия, хорея, волчаночный менингит и др.).

У больных выявлено ослабление деятельности гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, прогрессирование болезни в период беременности, после аборта и родов, повышение содержания эстрогена, уменьшение тестостеронов, гиперфункция или дисфункция щитовидной железы, что свидетельствует о большей значимости эндокринной системы в возникновении болезни.

Существует мнение, что красная волчанка имеет наследственную природу. Семейные случаи заболевания составляют 1,1-1,3 %. Описан случай рождения у больной женщины, страдающей дискоидной формой красной волчанки, 4-х детей с этим заболеванием. У некоторых здоровых родственников больных красной волчанкой наблюдались признаки, свойственные этому заболеванию - гипергаммаглобулинемия, повышение в сыворотке крови содержания общего и свободного оксипролина, наличие антинуклеарного фактора.

Как показывают иммуногенетические исследования, антигены А11, В8, В18, В53, DR2, DR3 встречаются чаше, и эти показатели во многом зависят от возраста, пола, клинических признаков, течения заболеваемости и исследуемой популяции. Некоторые ученые, изучив систему HLA при красной волчанке, высказали мнение, что с I патогенетической точки зрения кольцевидная и системная формы этой болезни являются единым процессом. Был выявлен ген, предрасположенный вызвать красную волчанку (HLA BD/DR), который расположен между локусами на коротком плече 6-ой хромосомы.

Красная волчанка развивается также под влиянием инфекционных агентов (стрептококков и стафилококков), различных лекарств (гидролизин, антибиотики, сульфаниламиды, вакцина, сыворотка), факторов внешней среды (ультрафиолетовое облучение, инфракрасные лучи, радиация и др.), патологии внутренних органов (гепатит, гастрит, нарушение обмена аминокислот и витаминов).

Красной волчанкой занимаются дерматологи и терапевты, однако отношение специалистов к этой проблеме различно. Если большинство дерматологов считает острую и хроническую красную волчанку одним заболеванием, протекающим в различных формах, то терапевты рассматривают их как самостоятельные заболевания, не зависящие друг от друга.

По мнению некоторых ученых, кольцевидная волчанка является одной из форм красной волчанки, при этом патологический процесс ограничивается расположением в коже. Системная волчанка также является одной из форм красной волчанки.

Однако начавшийся в коже патологический процесс постепенно распространяется на внутренние органы и костно-мышечную систему.

Классификация красной волчанки. Общепринятой классификации красной волчанки нет. Большинство практических дерматологов различают хроническую (хронический эритематоз, образующий рубец), ос грую, или системную (острый эритематоз), а также подострую формы красной волчанки.

При системной форме заболевания вместе с кожей повреждаются и внутренние органы. Клиническая картина хронической формы проявляется в виде дискоидной (или кольцевидной), диссеминированной красной волчанки, центробежной эритемы Биетта и глубокой формы красной волчанки Капоши-Ирганга.

Симптомы красной волчанки. В начале болезни субъективные признаки почти не наблюдаются. Чаще всего красная волчанка проявляется в виде хронической кольцевидной формы, сыпь может появиться па различных участках кожи. Сыпь обычно появляется на лице в виде пятен розово-красноватого цвета, растущих по краям и склонных к слиянию друг с другом. Вначале поверхность пятен не шелушится, однако в последующем появляются стружкообразные чешуйки, которые крепко прикрепляются к коже. Пятна увеличиваются и превращаются в крупные пятна, воспаление несколько усиливается и развивается инфильтрация кожи. Со временем инфильтрат в центре очага рассасывается, на его месте появляется атрофия, вокруг очага наблюдается валик, покрытый мелкими чешуйками. В этот период шелушение постепенно, при царапании ногтем, отторгается и под шелушением видны выступы. При царапании или снятии чешуек больной чувствует небольшую боль, поэтому он закидывает голову назад. Это называется симптомом «Бенье-Мещерского». При отторжении чешуек под ними наблюдаются выступы (симптом «женского каблука»), и на коже после выпадения чешуек образуются глубокие воронкообразные формы. Таким образом, при прогрессировании болезни бросаются в глаза 3 зоны очага поражения: центральная - зона рубцевой атрофии, средняя - гиперкератотическая и периферическая - эритемы. Вместе с тем, в очагах болезни встречаются телеангиэктазия, де- и гиперпигментация. В начальной стадии болезни на поверхности кожи очаг поражения как бы похож на бабочку. У 80 % больных патологический процесс начинается с поражения кожи носа. Эритема может встречаться и на других частях тела - на волосистой части головы, ушах, шее, животе, конечностях. Если сыпь расположена на волосистой части головы, то наблюдается выпадение волос (алопеция), а на слизистой оболочке рта - лейкоплакия, эрозия и раны. Нa губах появляются отек и трещины. Чем сильнее развита инфильтрация в патологическом очаге, тем больше на се месте развивается рубцсвая атрофия. Можно даже наблюдать безобразные глубокие рубцы. Рубцевая атрофия чаше всего быстрее развивается на волосистой части головы. На атрофированной коже выпадают волосы и иногда на этом месте может рецидивировать красная волчанка. Возможно развитие рака кожи на старых рубцах, появившихся после красной волчанки.

В зависимости от клинических признаков различают несколько клинических форм красной волчанки. Если вокруг патологического очага появляются пятна бурого, коричневого цвета - это пигментная форма красной волчанки. При гиперкератотической форме мелкие чешуйки сыпятся, словно известка и наблюдается гиперкератоз. В результате роста сосочкового слоя дермы и развития гиперкератоза патологический процесс напоминает бородавчатую опухоль. Если имеются синеватые отечные бляшки, часто расположенные в мочке уха, - это опухолевая форма. При себорейной форме патологический процесс расположен на себорейной коже и волосяных фолликулах и ее поверхность покрыта желто-бурыми жирными чешуйками. При мутилирующей форме за счет сильно развитой атрофии на носу и мочке уха наблюдается рассасывание тканей. Иногда в очагах красной волчанки можно увидеть образование пузырьков и пузырей - это пемфигоидная фирма.

Неправильное и нерациональное лечение красной волчанки может привести к развитию люпус карциномы.

При красной волчанке нижняя губа поражается у 9 % больных, верхняя - у 4,8 % и слизистая оболочка рта - у 2,2 %.

При кольцевидной красной волчанке глаза поражаются очень редко. В научной литературе описаны волчаночный эктопион, хориоидит, кератит, блефароконъюнктивит, ирит.

Диссеминированная форма заболевания составляет 10 % от всей красной волчанки. При диссеминированной форме сыпь, распространенная множественно, располагается словно гроздья на лице, волосистой части головы и верхней части грудной клетки и напоминает дискоидную красную волчанку. Однако граница высыпаний бывает четкой и невоспаленной. В очагах кроме эритемы наблюдаются инфильтрация, гиперкератоз и атрофия. На ногах и кистях, суставах рук можно увидеть имеющие синеватый оттенок эритемные пятна. Следовательно, сыпь при диссеминированной форме постепенно становится похожей на сыпь при системной форме красной волчанки. Однако при данной форме общее состояние больного несколько изменяется, температура бывает субфебрильной, реакция оседания эритроцитов повышается, наблюдаются лейкопения, анемия, боли в суставах и мускулах. У многих больных выявляются очаги хронической инфекции (хронический тонзиллит, синусит, кариес зубов и др.)

Некоторые ученые считают диссеминированную форму заболевания промежуточной между кольцевидной и системной формами красной волчанки. Граница между этими формами заболевания выражена нерезко и не имеется четкой границы между диссеминированной и системной формами. Поэтому диссеминированная форма может перейти в системную. При этом оченн важно обнаружить LE-клетки, так как в организме таких больных протекает процесс нуклеоза, то есть иммунологические изменения, свойственные системной красной волчанке. Болезнь длится долгие годы. Рецидивирует в осенние и весенние месяцы.

Центробежная эритема, являясь поверхностной формой красной волчанки, описана Биеттом (1928). Эта форма встречается у 5 % больных Болезнь начинается с появления на коже лица небольшого отека, ограниченной и центробежной эритемы розово-красного или сине-красного цвета. Эритема напоминает бабочку, может наблюдаться на обеих щеках или только на носу («бабочка без крыльев»). На высыпаниях не наблюдаются признаки гиперкератоза и рубцевой атрофии или из-за слабого развития их невозможно увидеть. По своему клиническому течению центробежная эритема отличается от кольцевидной формы. При лечении центробежной эритемы хороший эффект достигается обычными методами. Иногда в период отсутствия солнечных дней данная форма исчезает без всякого лечения. Однако осенью и зимой, под влиянием холода, ветра, и летом и весной, под влиянием солнца, она очень быстро рецидивирует и за короткое время распространяется на всю кожу лица.

Также наблюдается расширение кровеносных сосудов. Видимо, поэтому некоторые авторы выделили розацсподобную и телеангиэктатическую формы красной волчанки. Клинические формы являются вариантом течения центробежной эритемы. При центробежной эритеме высыпания на лице становятся похожими и на эритематозные элементы при красной волчанке. Эритемы при острой красной волчанке очень сильно выступают, но границы их нерезкие и нечеткие. Такая клиническая картина наблюдается, когда данная форма красной волчанки протекает тяжело и рецидивирует.

При подострой и хронической формах системной красной волчанки симметрично расположенная эритема почти не отличается от центробежной эритемы. Поэтому возникает вопрос, не является ли центробежная эритема признаком системной красной волчанки, протекающей хронически. Однако системное течение болезни определяется не высыпаниями на коже, а поражением внутренних органов, крови и других систем.

По данным некоторых авторов, клинические и гематологические изменения у больных диссеминированной формой были очень похожими на изменения у больных системной красной волчанкой. Однако эти изменения в центробежной эритеме выражены слабее. При переходе болезни в системную форму имеет важное значение пребывание в течение длительного времени под инсоляцией, частое заболевание ангиной, беременность и другие факторы. Постепенный переход болезни из одной формы в другую (исчезновение центробежной эритемы и начало системной формы) заметить невозможно. Как видно из приведенных выше данных, центробежная эритема считается потенциально опасным заболеванием, его невозможно сравнить с кольцевидной красной волчанкой, и таких больных следует оставить под длительным диспансерным наблюдением для более глубокого клинико-лабораторного исследования.

При глубокой форме красной волчанки Капоши-Ирганга в подкожной клетчатке появляются глубоко расположенные узлы их углубленный центр атрофируется, они чаще всего встречаются на голове, плечах и руках. Иногда после узлов появляются язвы. При этой форме заболевания кроме узлов наблюдаются и патологические очаги, свойственные красной волчанке. Из субъективных признаков больше всего беспокоит зуд. Гистопатология. При хронической форме красной волчанки в эпидермисе наблюдаются фолликулярный гиперкератоз, атрофия клеток базального слоя, в дерме - пролиферация плазматических клеток, лимфоцитов, гистиоцитов, отек.

Системная красная волчанка возникает внезапно или вследствие прогрессирования хронического эритематоза, протекает тяжело. Под влиянием различных стрессовых состояний, инфекций, ультрафиолетовых лучей хроническая или диссеминированная красная волчанка может переходить в системную форму.

В зависимости от клинического течения различают острую, подострую, хроническую формы болезни. Острая форма болезни чаще всего встречается среди женщин 20-40 лет. Повышается температура (39-40°С), в суставах отмечаются боли, наблюдаются отеки, покраснение, изменение конфигурации суставов пальцев. На коже бывают различные высыпания, которые могут встречаться по всему телу и на слизистых оболочках. Вначале поверхность эритематозной сыпи покрыта чешуйками, они постепенно распространяются на другие участки тела или, сливаясь друг с другом, занимают значительную площадь. На покрасневшей коже появляются пузыри и корки, больных беспокоит зуд или жжение. Иногда сыпь напоминает многоформную экссудативную эритему или токсико-аллергический дерматит. Губы больных отечны, покрыты кровянисто-гнойными корками. В отдельных случаях па теле больных высыпания могут отсутствовать или быть ограниченными. Приблизительно у 5-10 % больных острой системной красной волчанкой высыпания на коже не наблюдаются. При обострении болезни самочувствие ухудшается, повышается температура, отмечаются боли в суставах, бессонница, анорексия, тошнота. При тяжелом течении красной волчанки больной лежит в постели, он не может вставать, худеет, становится бессильным и истощенным. В этот период при лабораторном исследовании в крови обнаруживают LE-клетки, что очень важно при постановке диагноза. Подострая форма системной красной волчанки встречается реже, она может развиться самостоятельно или после кольцевидной хронической красной волчанки. Наблюдаются появление очагов заболевания и на закрытых участках тела, изменение общего состояния, появление болей в суставах, повышение температуры. Сыпь на коже напоминает рожу. Вместе с ограниченным отеком наблюдаются гиперемия и шелушение кожи. На коже долго сохраняются эритематозно-папуллезные высыпания, а впоследствии в процесс могут быть вовлечены печень и другие внутренние органы. В зависимости от того, в каком органе и системе проявляется патологический процесс, г» различают кожно-суставную, почечную, легочную, неврологическую, сердечно-сосудистую, желудочно-кишечную, печеночную и гематологическую формы красной волчанки.

При колено-суставной форме красной волчанки помимо кожных высыпаний отмечается и повреждение суставов, протекающее в виде артралгии и артрита. Иногда до развития кожных симптомов болезни отмечаются признаки поражения суставов. Вначале поражаются мелкие, затем крупные суставы. Деформация сосудов наблюдаются у 10 % больных. У 25-50 % больных повреждаются мышцы. Поражение мышц при красной волчанке трудно отличить oi миалгии и миозита при дерматомиозите.

При системной красной волчанке наблюдается поражение почек (люпус-нефрит). Клинические признаки люпус-нефрита зависят от степени активности патологического процесса. В начальный период заболевания почки обычно не вовлекаются в патологический процесс. Впоследствии, без проведения лечебных процедур или активизации, в моче появляются белок, эритроциты, лейкоциты и цилиндры. Люпус-нефрит чаще проявляется в виде очагового гломерулонефрита, нефроза, нефрозо-нефрита, очагового интерстициального нефрита и по клинической картине не отличается от почечной патологии, вызванной другими факторами. При тяжелом течении болезни проявляются такие признаки, как гипертония, общий отек, уремия и недостаточность функции почек и др.

При системной красной волчанке в патологический процесс часто вовлекается сердечно-сосудистая система. Наблюдаются эндокардит, перикардит, миокардит, а при тяжелом течении заболевания - признаки панкардита. У некоторых больных развивается болезнь Лимбаль-Сакса (или эндокардит Лимбаль-Сакса). При этом вместе с эндокардитом отмечаются такие клинические признаки, как миокардит, полисерозит, гепатит, спленомегалия и неврит. За счет изменений в стенках сосудов появляется синдром Рейно.

Также наблюдаются изменения в центральной нервной системе (полиневрит, миелорадикулоневрит, энцефалит, миелит, энцефалорадикулит, серьезный лептоменингит, острый церебральный отек), легких (интерстициальная пневмония, плеврит), желудочно-кишечном тракте (абдоминальный синдром), печени (люпус-гепатит), лейкопения, тромбоцитопения, гемолитическая анемия, лимфопения, повышение РОЭ. Иногда увеличиваются селезенка и лимфатические узлы, выпадают волосы, кожа становится сухой, ногти ломкими.

Описана красная волчанка, протекающая с высыпаниями, аналогичными многоформной экссудативной эритеме. Впервые сочетание этих заболеваний отметил в 1963 г. Ровель (синдром Ровеля). Если некоторые дерматологи считают синдром Ровеля одной из форм красной волчанки, то другие относят его к двум заболеваниям, развивающимся одновременно.

Выявление признаков болезни (эритема, фолликулярный гиперкератоз, рубцевая атрофия), изменений в крови (лейкопения, лимфопения, анемия, тромбоцитопения, гаммаглобулипемия, повышение РОЭ), антител, противоположных LE-клеткам и ядру, имеет большое значение при определении диагноза.

Гистопатология. При системной красной волчанке в коллагеновых волокнах кожи и внутренних органах наблюдается фибринозная дегенерация, а в дерме - инфильтрат, состоящий из лейкоцитов.

Дифференциальный диагноз. В начальный период кольцевидной или диссеминированной красной волчанки ее следует отличить от псориаза, розовых угрей, туберкулезной волчанки, саркоидоза, эритематозной формы пузырчатки и других болезней.

Лечение красной волчанки. Лечение устанавливается в зависимости от формы болезни. При кольцевидной красной волчанке назначают противолихорадочные средства (резохин, хингамин, плаквенил, делагил) по 0,25 г 2 раза в день в течение 5-10 дней. Зачем делается перерыв 3-5 дней. Эти лекарства ускоряют работу надпочечников, влияют па обмен веществ в соединительной ткани, в результате чего происходит фотодесенсибилизация. Прием пресоцила, содержащего 0,04 г резохипа, 0,00075 г преднизолопа и 0,22 аспирина, 6 раз в день, даст хороший эффект. Проведение витаминотерапии (группы В, аскорбиновая, никотиновая кислоты и др.) повышает эффективность лечения.

При системной красной волчанке назначают системные глюкокортикоиды вместе с противолихорадочными лекарствами, что дает хороший эффект. Доза стероидных препаратов назначается в зависимости от клинического течения болезни и состояния больного (в среднем рекомендуется 60-70 мг преднизолона). Вместе с тем целесообразно лечение витаминами (В1, В9, В6, В12, В15, РР, С), так как они повышают действие стероидных гормонов и противолихорадочных средств. Хороший эффект наблюдается при применении ароматических ретиноидов (ацитретин в дозе 1 мг/кг).

Наружно применяют кортикостероидные кремы и мази.